Dans l'espèce humaine le terme hermaphrodisme (vrai ou pseudo) est parfois employé pour désigner l'intersexuation ou intersexualité. Le corps médical le considère le plus souvent comme une maladie congénitale malgré l'absence de problèmes de santé associés et malgré un potentiel érotique comparable à celui d'un mâle ou d'une femelle.
Une personne atteinte de cette condition est le plus souvent infertile, même si on rapporte des cas d'ovulations ou de spermatogénèse. Les taux de testostérone et d'œstrogènes ont souvent tendance à s'inhiber l'un et l'autre (de sorte que ni les seins ni le système pileux ne se développent normalement, et parfois les organes externes restent trop peu développés pour permettre un coït aisé).
À la naissance, on pratique en général l'ablation de l'attribut le moins développé, opération doublée d'une hormonothérapie. On peut aussi se déterminer en étudiant l'histologie des gonades.
On distingue différents types d'hermaphrodisme, l'hermaphrodisme vrai, le pseudo-hermaphrodite féminin et le pseudo-hermaphrodite masculin :
* L'hermaphrodisme vrai désigne un cas rare d'intersexualité: la personne est dotée de chromosomes sexuels variables (XX, XY), mais naît le plus souvent avec une ambiguïté sexuelle et la présence simultanée de tissus testiculaires et ovariens, conduisant au développement de structures masculines (véritable pénis érectile, prostate) et féminines (vagin, utérus). La médecine n'en dénombre officiellement qu'environ 500 cas en France.
* Le pseudo-hermaphrodite féminin a des ovaires et un caryotype (46, XX) avec des organes génitaux externes ambigus. Il est du à une exposition précoce aux androgènes, ce qui peut se rencontrer si le sujet a une hyperplasie congénitale des surrénales, si sa mère à une tumeur des surrénales ou a été exposé enceinte à un traitement hormonal inapproprié. Les OGE sont virilisés de façon variable, le clitoris peut avoir la forme d'un pénis avec hypospadias, le scrotum est toujours vide, il y a parfois une oblitération vaginale. Les organes génitaux internes (vagin, utérus, ovaires et trompes) sont normaux. La grossesse est possible.
* Le pseudo-hermaphrodite masculin a des gonades et un caryotype (46, XY) masculins associés à des voies génitales et des organes génitaux externes (OGE) ambigus. Il est du à un déficit en dihydrotestostérone (la DHT, hormone dérivant de la testostérone et régulant la différenciation masculine des organes génitaux externes) par déficit par mutation de la 5 alpha-réductase. Il peut être du à un déficit en testostérone, dans ce cas les canaux de Wolff et de Müller, dépendants des androgènes pour leur différenciation sont également touchés. Dans les déficiences isolées en 5 alpha réductase, les OGE peuvent évoluer vers une différenciation masculine à la puberté, sous l'effet de la production pubertaire de testostérone, le sujet peut alors être fertile, et son développement psychique est masculin. Dans les déficiences en testostérone, les OGE et le comportement sont féminins.
|
